手術の術前検査、そして止血障害を疑う症例の検査として、血液が止まるか（凝固する）否かなどの検査を行います。

少し、それらについてご説明します。

先天的な病気と後天的な病気（何かの病気によって二次的に凝固障害が起こっている状態）とがあります。

「凝固検査項目一覧」①～⑤までを組み合わせて検査していきます。

（一次止血－血管・血小板系のスクリーニング検査）

①血小板数

②活性化凝固時間ACT：血小板異常、凝固因子欠損←今はやりにくい。

③出血時間BMBT：少し口唇を傷つけて止血までの時間を見ます。

血小板の異常（減少、機能異常）、VWD、血管壁異常で延長、血管収縮異常、血小板異常、凝固因子の異常のすべてを検出。

血小板減少症、高γグロブリン血症（多発性骨髄腫）、VWD検出

（二次止血－血液凝固系および線溶系の検査）

☆出血傾向が無い場合、正常値の約３０％延長すれば異常と考えます。

凝固因子が２０％以下に低下するとPTやAPTTは延長する。

④PT：外因系（Ⅶ）および共通経路（Ⅹ、Ⅴ、Ⅱおよびフィブリノーゲン）

先天性ではⅦ因子欠乏症、

共通系ではDIC、肝障害、VitK欠乏症、ワルファリン中毒など

⑤APTT：内因系の接触因子（PK、HMW-K、ⅩⅡ、ⅩⅠ）と凝固因子Ⅷ、Ⅸ

および共通系

先天性では、Ⅷ因子欠乏症（血友病A）、IX因子欠乏症（血友病B）、

ⅩⅡ因子欠乏症、XⅡ因子に関係するPK、HMW-K欠乏など

⇒出血傾向が無い健康な個体で、APTT延長の場合（その他検査も異常なし）

⇒出血時間BMBTを行う！

⇒異常あり　⇒VWDを疑う。

⇒異常なし　⇒専門機関にて、ミキシングテストと内因系凝固因子測定

⇒異常なし　⇒PK、HMW-Kの測定

☆もしそれでも手術する場合は、１０－２０ｍｌ／ｋｇの輸血を行う。

遺伝性凝固障害

①von Willebrand病（ｖWD病）

von Willebrand因子の遺伝的欠損症

常染色体性の不完全優性遺伝疾患で、ホモで遺伝子を持つものは致死的（発症する）であり、ヘテロの動物は発症せずにキャリアーとして存在する。

type1（量的な減少）、type2（質的な異常）、type　3　（無産生）に大別される。

皮膚と粘膜の軽度の出血、消化管、泌尿器また耳道からの出血が見られるが、自然に起こる大量出血や血腫は特徴的ではない。不注意な手術期に出血が起こることが多い。

Wコーギー、Gシェパード、プードル、スコティッシュテリア、ショットランドS

出血時延長、APTT正常から延長

遺伝子検査：三菱化学メディエンス、カホテクノ、

治療：DDAVP（酢酸デスモプレシン）１μｇ／ｋｇ　SC

②血友病A（第Ⅷ：ｃ因子欠損症）

伴性遺伝するX染色体性劣性遺伝疾患であり、雄

院長の寺田です。

昨年の大河ドラマ黒田官兵衛では、姫路やたつのなどが舞台となりとても楽しめましたね。私も大河ファンの１人で歴代の中では「黄金の日々」と「利家とまつ」がなんと言っても好きな作品ですが、一昨年の「八重の桜」も素敵なドラマでした。

今年は、吉田松陰の妹を描いた「花燃ゆ」。松下村塾を支え、久坂玄瑞の妻そしてその後玄瑞の手紙を大切にしながら小田村のちの楫取 素彦の後妻になっていく松陰の妹のことは、全く知りませんでしたのでとても楽しみです。

吉田松陰を描いた物語の代表は皆さんご存じ、司馬遼太郎「世に棲む日々」ですね。「花神」「菜の花の沖」そして「龍馬がゆく」「燃え剣」などと共に大好きな司馬作品のひとつです。今回のドラマでは、あの久坂玄瑞を今話題の東出昌大さんがどんな風に演じるのか非常に興味があります。

久坂玄瑞を描いた作品を読んだことがなかったので、今回この作品を読みました。

古川薫　著　「花冠の志士」

長州藩の医者の家に産まれた玄瑞。慕う兄とその知人の僧月照らの影響を受けて育ち、志持つ武士になりたいと思いながらも母、兄、父と短い間に亡くし、藩医として生きるしかなかった。玄瑞は、学問に秀で、漢詩和歌に非凡な才能を持つ。身長が高く、大きくそして美しい声を持つ青年であった。吉田松陰に出会い、松陰の妹を嫁に貰う。激動の維新の最中、蛤御門の変で若くして散っていきます。読後に爽やかな歌声が耳に残る作品です。

次いでご紹介したいのが、

よしだみのり　著　「知られざる「吉田松陰伝」～”宝島”のスティーブンソンがなぜ？～」

吉田松陰研究者の間では有名な話らしいのですが、あの名作海洋冒険小説「宝島」の作者ロバート・スティーブンソンは、世界で始めて吉田松陰の伝記を書いていたらしいのです。そのことを偶然知った著者はイギリス、アメリカと取材、実際の文書を目にするのです。そして、何故あのスティーブンソンが松陰を知り、どれだけ感銘・影響を受けたのかを謎解いていくエッセイーです。松陰が密航を失敗した下田沖にある日本初の西洋式灯台（日本歴史的灯台のひとつ）神子元島灯台は、明治３年に作られたのですが、それを作った日本の灯台の父と言われるブラントンはスティーブンソンの親族なのです。いやあ、深い深い縁を感じざるを得ませんね。

ぜひこの二冊も読んで「花燃ゆ」を楽しんで下さい。